期刊简介

               《现代肿瘤医学》(ISSN1672-4992,CN61-1415/R,月刊)是国家科技部、新闻出版署批准国内外公开发行的国家级肿瘤专业学术期刊,中国抗癌协会系列期刊。本刊系科技部中国科技论文统计源期刊、中国科技核心期刊、《中国学术期刊综合评价数据库》统计源期刊;美国《化学文摘》、《中国科学引文数据库》、《中国期刊网》、《中国学术期刊(光盘版)全文数据库》、《中国核心期刊(遴选)数据库》、《中国生物医学文献数据库》收录期刊;《万方数据-数字化期刊群》全文上网期刊;《CAJ-CD规范》执行优秀期刊。刊物主要介绍当前肿瘤学领域的最新成果及国内外肿瘤诊疗技术的新进展,新动向;刊登肿瘤基础研究,临床诊断、治疗方面的成果以及有创新性,科学性的新方法、新发明、新经验,努力为肿瘤学术交流及学科发展服务。主要栏目有专题专稿、论著、基础研究、临床报道、综述、流行病学、短篇报道、经验交流、中西医结合、护理园地等。                

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  • 杂志名称:现代肿瘤医学杂志
  • 主管单位:陕西省科学技术协会
  • 主办单位:中国抗癌协会 陕西省抗癌协会 陕西省肿瘤防治研究所 陕西省医学会
  • 国际刊号:1672-4992
  • 国内刊号:61-1415/R
  • 出版周期:半月刊
期刊荣誉:中国科技论文统计源期刊期刊收录:国家图书馆馆藏, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美), 万方收录(中), 知网收录(中), 维普收录(中), 上海图书馆馆藏
现代肿瘤医学杂志2013年第04期

中枢神经系统家族性血管网状细胞瘤研究进展

胡业帅;杨军;马顺昌;齐建发;常永凯

关键词:血管网状细胞瘤, 家族性, VHL病, 中枢神经系统
摘要:家族性血管网状细胞瘤(familial hemangioblastoma,FHB),是一种具有家族遗传背景的常染色体显性遗传病[1],属于Von Hippel-Lindau(VHL)病范畴[2],而中枢神经系统FHB是VHL病常见的特征之一.由于本病具有家族遗传性且全身受累器官较多,导致本病临床表现及诊断治疗等呈现多样性及特异性.笔者就目前国内外中枢神经系统FHB的临床特征、影像学表现、诊断及治疗方面研究的新进展进行系统的分析和综述.1 FHB与VHL病定义本病又称家族性血管内皮瘤(Hemangioendothelioma)、毛细血管血管瘤(Capillary Hemangioma)、血管外皮瘤(Hemangioperithelioma)、Lindau病等,是一种颅内良性真性血管性肿瘤[1],该肿瘤起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织,由VHL基因突变引起[3],并有明显的家族遗传倾向[4].FHB早由德国眼科医生Von Hippel在1904年首次报道于2例罕见有家族遗传病史的视网膜血管网状细胞瘤病例.其后,ArvidLindau等对该病进行了系统的临床观察后发现:对中枢神经系统FHB,病变部位除小脑及视网膜血管瘤外,尚可累及肾脏及胰腺,同时具有遗传性[5],而VHL病的正式命名则是由Melmon与Rosen于1964年提出.